阿爾茨海默?。ˋlzheimer disease,AD)是一種起病隱匿的進行性發(fā)展的神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病。臨床上以記憶障礙、失語、失用、失認、視空間技能損害、執(zhí)行功能障礙以及人格和行為改變等全面性癡呆表現(xiàn)為特征,病因迄今未明。65歲以前發(fā)病者,稱早老性癡呆;65歲以后發(fā)病者稱老年性癡呆。
病因
該病可能是一組異質(zhì)性疾病,在多種因素(包括生物和社會心理因素)的作用下才發(fā)病。從目前研究來看,該病的可能因素和假說多達30余種,如家族史、女性、頭部外傷、低教育水平、甲狀腺病、母育齡過高或過低、病毒感染等。
臨床表現(xiàn)
該病起病緩慢或隱匿,病人及家人常說不清何時起病。多見于70歲以上(男性平均73歲,女性為75歲)老人,少數(shù)病人在軀體疾病、骨折或精神受到刺激后癥狀迅速明朗化。女性較男性多(女∶男為3∶1)。主要表現(xiàn)為認知功能下降、精神癥狀和行為障礙、日常生活能力的逐漸下降。根據(jù)認知能力和身體機能的惡化程度分成三個時期。
第一階段(1~3年)
為輕度癡呆期。表現(xiàn)為記憶減退,對近事遺忘突出;判斷能力下降,病人不能對事件進行分析、思考、判斷,難以處理復(fù)雜的問題;工作或家務(wù)勞動漫不經(jīng)心,不能獨立進行購物、經(jīng)濟事務(wù)等,社交困難;盡管仍能做些已熟悉的日常工作,但對新的事物卻表現(xiàn)出茫然難解,情感淡漠,偶爾激惹,常有多疑;出現(xiàn)時間定向障礙,對所處的場所和人物能做出定向,對所處地理位置定向困難,復(fù)雜結(jié)構(gòu)的視空間能力差;言語詞匯少,命名困難。
第二階段(2~10年)
為中度癡呆期。表現(xiàn)為遠近記憶嚴重受損,簡單結(jié)構(gòu)的視空間能力下降,時間、地點定向障礙;在處理問題、辨別事物的相似點和差異點方面有嚴重損害;不能獨立進行室外活動,在穿衣、個人衛(wèi)生以及保持個人儀表方面需要幫助;計算不能;出現(xiàn)各種神經(jīng)癥狀,可見失語、失用和失認;情感由淡漠變?yōu)榧痹瓴话?,常走動不停,可?/span>尿失禁。
第三階段(8~12年)
為重度癡呆期?;颊咭呀?jīng)完全依賴照護者,嚴重記憶力喪失,僅存片段的記憶;日常生活不能自理,大小便失禁,呈現(xiàn)緘默、肢體僵直,查體可見錐體束征陽性,有強握、摸索和吸吮等原始反射。最終昏迷,一般死于感染等并發(fā)癥。力、執(zhí)行功能、語言、運用和視空間能力等各項認知功能的評估。
診斷
美國國立神經(jīng)病語言障礙卒中研究所AD及相關(guān)疾病協(xié)會(NINCDS-ADRDA)規(guī)定的診斷標(biāo)準(zhǔn)。可能為AD的診斷標(biāo)準(zhǔn):A加上一個或多個支持性特征B、C、D或E。
核心診斷標(biāo)準(zhǔn):
A.出現(xiàn)早期和顯著的情景記憶障礙,包括以下特征:
1.患者或知情者訴有超過6個月的緩慢進行性記憶減退。
2.測試發(fā)現(xiàn)有嚴重的情景記憶損害的客觀證據(jù):主要為回憶受損,通過暗示或再認測試不能顯著改善或恢復(fù)正常。
3.在AD發(fā)病或AD進展時,情景記憶損害可與其他認知功能改變獨立或相關(guān)。
支持性特征:
B.顳中回萎縮
使用視覺評分進行定性評定(參照特定人群的年齡常模),或?qū)Ω信d趣區(qū)進行定量體積測定(參照特定人群的年齡常模),磁共振顯示海馬、內(nèi)嗅皮質(zhì)、杏仁核體積縮小。
C.異常的腦脊液生物標(biāo)記
β淀粉樣蛋白1-42(Aβ1-42)濃度降低,總Tau蛋白濃度升高,或磷酸化Tau蛋白濃度升高,或此三者的組合。
將來發(fā)現(xiàn)并經(jīng)驗證的生物標(biāo)記。
D.PET功能神經(jīng)影像的特異性成像
雙側(cè)顳、頂葉葡萄糖代謝率減低。
其他經(jīng)驗證的配體,包括匹茲堡復(fù)合物B或1-{6-[(2-18F-氟乙基)-甲氨基]-2-萘基}-亞乙基丙二氰(18F-FDDNP)。
E.直系親屬中有明確的AD相關(guān)的常染色體顯性突變。
排除標(biāo)準(zhǔn):
病史:突然發(fā)病;早期出現(xiàn)下列癥狀:步態(tài)障礙,癲癇發(fā)作,行為改變。
臨床表現(xiàn):局灶性神經(jīng)表現(xiàn),包括輕偏癱,感覺缺失,視野缺損;早期錐體外系癥狀。
其他內(nèi)科疾病,嚴重到足以引起記憶和相關(guān)癥狀:非AD癡呆、嚴重抑郁、腦血管病、中毒和代謝異常,這些還需要特殊檢查。與感染性或血管性損傷相一致的顳中回MRI的FLAIR或T2信號異常。
確診AD的標(biāo)準(zhǔn):
如果有以下表現(xiàn),即可確診AD:既有臨床又有組織病理(腦活檢或尸檢)的證據(jù),與NIA-Reagan要求的AD尸檢確診標(biāo)準(zhǔn)一致。兩方面的標(biāo)準(zhǔn)必須同時滿足。
既有臨床又有遺傳學(xué)(1號、14號或21號染色體的突變)的AD診斷證據(jù);兩方面的標(biāo)準(zhǔn)必須同時滿足。
治療
癡呆病人生活質(zhì)量的高低、生存時間的長短,與護理有密切關(guān)系。護理上應(yīng)該遵循幾個原則:
一定要照顧好病人的飲食起居,保證病人有足夠的營養(yǎng);保證病人隨天氣變化增減衣物;保證病人大小便通暢(必要時督促病人定時入廁)。護理時盡量給其充足的時間讓其獨立完成,必要情況下提示或示范,以免自理能力過早退化,同時尊重老人的生活習(xí)慣,不要過多指責(zé),傷害老人的自尊心。
作息時間要規(guī)律:白天有一定的身體活動,夜間有良好的睡眠。
病人居住的環(huán)境布置要簡單,不要經(jīng)常更換,便于病人識別。讓病人遠離危險物品如開水、電插銷等;
同病人講話要清楚、簡短、響亮,每次只講一件事;
康復(fù)活動可幫助他們減緩病情的發(fā)展,如播放他們熟悉的聲音,把食物放入老人口中,鼓勵他們說出滋味、名稱及相關(guān)知識等;
老人穿的衣物應(yīng)標(biāo)明姓名、年齡、住址,以便走失時得到幫助; 即使癡呆的病人也會通過各種方式感受到他人,尤其是親人對自己的關(guān)愛。經(jīng)常同病人進行一些小游戲如托球、養(yǎng)魚,既可使病人的腦力得到鍛煉,又能增進家屬與病人的感情溝通;
最后,應(yīng)該注意保護自己。由于癡呆患者缺乏正常人應(yīng)有的情感交流和感情回饋,護理癡呆病人是一項非常艱巨、苦惱的工作,自己的心態(tài)也應(yīng)調(diào)整,努力克服厭倦、憤怒、不滿、沮喪、焦慮情緒,否則很難堅持長時間的護理。
作為老年人來說,預(yù)防老年癡呆病的關(guān)鍵是要調(diào)整好心態(tài)。一是要融入社會中,要多走出家門,參加一些社會活動,特別是文體活動。即使自己當(dāng)個旁觀者也比不聞不問好。要培養(yǎng)廣泛的愛好,如繪畫、書法、跳舞、集郵等等,而且要力爭做出一些成績,每天的生活充實了,自然無暇顧及生活中的煩惱瑣事,心情也會隨之開朗起來。二是建議老年人要多同年輕人在一起,并努力接受一些新東西,這樣,在心態(tài)上會一直保持年輕樂觀。三是要勤于思考。上了年紀(jì)的人的生活很容易陷入一種單調(diào)重復(fù)的模式中,長此以往,將逐漸泯滅自己對生活的熱情,這也是老年癡呆病的誘因之一。