近日，哈醫(yī)大二院普外科一病房副主任鐘翔宇教授帶領(lǐng)團(tuán)隊(duì)完成了一例冠狀靜脈-門靜脈左支失狀部分流（Meso-Rex Shunt）、巨脾切除及賁門周圍血管離斷術(shù)，成功救治了一位21歲門靜脈海綿樣變患者，挽救了年輕患者的生命和家庭。

哈醫(yī)大二院普外科一病房副主任鐘翔宇教授（左2）帶領(lǐng)副主任姜興明教授（右1）和李景林主治醫(yī)師（右2）等人手術(shù)

家在外地，今年21歲的小趙（化名）身體素質(zhì)一直都非常好，一年前他從大學(xué)滿心歡喜順利的畢業(yè)，準(zhǔn)備入職心儀的工作，卻沒想到在體檢中被查出巨大脾臟，血項(xiàng)異常，不得不放棄期盼已久的工作崗位。在接下來的一年多里，小趙的父母帶著他輾轉(zhuǎn)國(guó)內(nèi)多家醫(yī)院，一直認(rèn)為是血液系統(tǒng)或免疫系統(tǒng)疾病，做了骨穿在內(nèi)的多項(xiàng)檢查后未見明顯異常。束手無策的小趙母親帶著孩子來到哈醫(yī)大二院普外科門診尋求幫助。根據(jù)問診、查體及各項(xiàng)檢查結(jié)果，鐘翔宇教授初步診斷為“巨脾伴脾功能亢進(jìn)”，收入病房。

巨大脾臟

小趙入院后進(jìn)行全面檢查，結(jié)果顯示他血小板計(jì)數(shù)低至44×109/L(正常范圍100 ~300×109/L)，白細(xì)胞計(jì)數(shù)低至2.6 ×109/L(正常范圍4~10×109/L)，門靜脈右支管腔未見顯示，門靜脈主干肝門處截?cái)啵T靜脈高壓，門靜脈海綿樣變性，巨大脾臟。

鐘翔宇教授介紹，根據(jù)門靜脈三維重建等影像學(xué)檢查可見門靜脈系統(tǒng)分布復(fù)雜，血管迂曲、擴(kuò)張，門靜脈回流血似通過擴(kuò)張的冠狀靜脈逆流進(jìn)入體循環(huán)，肝臟的門脈血供可能通過多處的側(cè)支循環(huán)維持而未出現(xiàn)肝功異常，另外，巨大的脾臟已經(jīng)越過腹中線和臍水平，比正常脾臟大出三倍有余。小趙存在的問題包括：門靜脈高壓、脾功能亢進(jìn)、可能進(jìn)一步出現(xiàn)的肝臟供血不足、肝衰竭以及食管胃底靜脈曲張破裂出血。是否進(jìn)行手術(shù)、如何進(jìn)行手術(shù)是一大難題。

三維重建，門靜脈系統(tǒng)迂曲擴(kuò)張

由于該病例十分少見，我省沒有相關(guān)報(bào)道，鐘翔宇教授查閱大量相關(guān)文獻(xiàn)，并聯(lián)合多學(xué)科會(huì)診、專家組多次討論。最終與小趙及其家屬充分溝通后，決定為小趙進(jìn)行手術(shù)。

普外科主任崔云甫教授指出，除了進(jìn)行分流術(shù)之外，還要根據(jù)術(shù)中實(shí)際情況，決定是否同時(shí)切除脾臟。結(jié)合術(shù)前門靜脈系統(tǒng)超聲，初步?jīng)Q定實(shí)施冠狀靜脈-門靜脈左支失狀部分流（Meso-Rex Shunt）、巨脾切除及賁門周圍血管離斷術(shù)。然而冠狀靜脈壓力是否高于門靜脈失狀部、二者血流方向是否一致，是能否順利進(jìn)行該手術(shù)的關(guān)鍵，否則會(huì)導(dǎo)致門靜脈血液倒流，這增加了手術(shù)的不確定性。

巨大脾臟（左側(cè)）冠狀靜脈-門靜脈失狀部分流（右側(cè)）

經(jīng)過完善的術(shù)前評(píng)估和準(zhǔn)備，手術(shù)如期進(jìn)行。術(shù)中，在住院處超聲科的配合下，鐘翔宇教授帶領(lǐng)副主任姜興明教授、李景林主治醫(yī)師等人進(jìn)行手術(shù)，進(jìn)入腹腔后發(fā)現(xiàn)冠狀靜脈增粗、張力高，術(shù)中超聲檢測(cè)冠狀靜脈血流方向?yàn)榉聪蚰媪?、流速?5cm/s，擴(kuò)張的門靜脈失狀部血流為入肝方向、存在渦流、流速為15cm/s，可見冠狀靜脈壓力高于門靜脈失狀部，遂按原計(jì)劃執(zhí)行手術(shù)。該手術(shù)難度巨大，鐘翔宇教授團(tuán)隊(duì)?wèi){借豐富的肝移植經(jīng)驗(yàn)和精湛的手術(shù)技巧，經(jīng)過360度游離門靜脈失狀部血管和冠狀靜脈，預(yù)留足夠血管吻合長(zhǎng)度，遠(yuǎn)近端阻斷，應(yīng)用肝移植血管吻合器械進(jìn)行冠狀靜脈-門靜脈失狀部端側(cè)吻合。術(shù)中超聲再次測(cè)量門靜脈失狀部血流方向及流速，為向肝血流，流速為50cm/s，壓力約為18cmH2O。最終經(jīng)過五小時(shí)的團(tuán)結(jié)協(xié)作，手術(shù)順利完成，成功挽救一位年輕的生命，也挽救了一個(gè)幸福的家庭。目前小趙狀態(tài)良好，各項(xiàng)指標(biāo)平穩(wěn)，在醫(yī)護(hù)人員的悉心照料下正在穩(wěn)步恢復(fù)中，21歲的小趙對(duì)未來生活充滿希望，期待再次回到社會(huì)。

出院前，鐘翔宇教授（左）、姜興明教授（中）和李景林主治醫(yī)師查房

鐘翔宇教授表示，門靜脈主干部分或完全阻塞后門靜脈壓力增高，入肝血流減少，肝功能受損，機(jī)體為代償這一不利影響而在肝門區(qū)形成大量側(cè)支循環(huán)血管叢，從而發(fā)生門靜脈海綿樣變。該疾病缺乏特異性臨床表現(xiàn)，主要癥狀系門靜脈高壓所致。門靜脈海綿樣變的外科手術(shù)治療包括分流術(shù)、斷流術(shù)及肝移植。這例手術(shù)團(tuán)隊(duì)聯(lián)合應(yīng)用了分流術(shù)和斷流術(shù)，不僅可以較完全地阻斷門靜脈側(cè)支預(yù)防出血，還可維持較穩(wěn)定的入肝血流。門靜脈海綿樣變發(fā)病機(jī)制較為復(fù)雜，不同治療方法的風(fēng)險(xiǎn)和獲益并存，各有優(yōu)缺。理想的效果應(yīng)是在降低出血和門靜脈壓力的同時(shí)，給于門靜脈重建并維持門靜脈內(nèi)血流動(dòng)力學(xué)的穩(wěn)定性，真正提高患者生存率。