近年來，隨著肺部CT的普及，肺部占位性病變、縱膈肺門淋巴結(jié)腫大及縱膈大氣道周圍病變?cè)絹碓蕉啾话l(fā)現(xiàn)。一些位于氣管或支氣管外的病變是常規(guī)支氣管鏡檢查的“盲區(qū)”，因?yàn)槌Ｒ?guī)氣管鏡只能看到位于氣管、支氣管內(nèi)的病變，而對(duì)管外的病變常常無能為力。

目前，哈醫(yī)大二院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科開展了超聲支氣管鏡引導(dǎo)下經(jīng)支氣管針吸活檢術(shù)(EBUS-TBNA)，使縱膈及肺門附近病灶性質(zhì)、肺癌分期更加精準(zhǔn)、便捷、有效，大大提升在胸部及縱隔腫瘤等疾病方面的檢查和診斷水平。近日，哈醫(yī)大二院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科一病房主任王欣燕教授團(tuán)隊(duì)利用EBUS-TBNA技術(shù)明確診斷，為罕見病患者解決病痛。

王欣燕教授操作超聲支氣管鏡

今年51歲的劉女士（化姓）反復(fù)咳嗽、氣短近一年，曾反復(fù)就診于多家醫(yī)院，診斷過支氣管炎，慢阻肺，經(jīng)過常規(guī)治療，癥狀未見好轉(zhuǎn)。二十多天前出現(xiàn)了咳暗紅色血痰的情況，在外院查肺部CT提示縱膈及肺門多發(fā)淋巴結(jié)腫大。為了明確診斷，經(jīng)多方打聽，最終找到哈醫(yī)大二院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科一病房主任王欣燕教授。王欣燕教授詳細(xì)詢問病史及查體，發(fā)現(xiàn)病人左側(cè)頜下腺腫大，追問病人病史，劉女士說左下頜已經(jīng)腫了1年多，不疼不癢，沒重視。通過臨床表現(xiàn)，結(jié)合CT影像上的變化特點(diǎn)，王欣燕教授腦海里想到了幾個(gè)可能的疾病，常見病如結(jié)節(jié)病、淋巴瘤、結(jié)核，罕見病如IgG4相關(guān)疾病。建議患者住院后行EBUS-TBNA檢查。

入院后劉女士完善了相關(guān)檢查，肺功能確實(shí)滿足慢阻肺診斷，但患者并無危險(xiǎn)因素，癥狀出現(xiàn)僅1年。三維彩超發(fā)現(xiàn)雙側(cè)頜下腺彌漫性改變，左側(cè)腺體腫大，血清IgG4明顯升高，IgG4相關(guān)疾病證據(jù)指向明顯。主任王欣燕教授為其進(jìn)行了支氣管鏡檢查，常規(guī)支氣管鏡下患者氣道黏膜水腫，尤其在左主支氣管，黏膜呈局限性隆起，雙肺下葉背段支氣管因黏膜水腫幾乎閉塞，這種氣道黏膜病變可解釋為何患者肺功能為阻塞性通氣功能障礙，而誤診為慢阻肺。在做了常規(guī)黏膜活檢后，又為劉女士做了EBUS-TBNA 檢查。

病理報(bào)告符合IgG4相關(guān)疾病。王欣燕教授介紹，IgG4相關(guān)性疾?。↖gG4RD）是一種慢性自身免疫性疾病，具體發(fā)生的原因尚不完全清楚，可能跟患者的遺傳易感性、微生物感染、異常的自身免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。此疾病被納入國家第一批罕見病。

確定診斷后，劉女士接受糖皮質(zhì)激素治療，一周后咳嗽、咯血、氣短等癥狀消失，左側(cè)頜下腺腫大明顯減輕，肺功能基本恢復(fù)正常，肺CT顯示縱膈及肺門淋巴結(jié)明顯縮小，氣管鏡下黏膜病變較前亦明顯減輕。劉女士對(duì)王欣燕教授團(tuán)隊(duì)連連稱贊。目前劉女士已出院，回家后繼續(xù)口服激素治療，定期門診復(fù)診。

治療前2022.11.9縱膈及肺門淋巴結(jié)

治療后2022.11.28縱膈及肺門淋巴結(jié)

治療前氣道黏膜 治療后氣道黏膜

王欣燕教授表示，像劉女士這樣經(jīng)多家醫(yī)院仍不能確診的呼吸科疑難疾病患者并不少見，隨著診療技術(shù)的提升，越來越多的少見病甚至罕見病被發(fā)現(xiàn)和診斷。呼吸系統(tǒng)疑難、少見疾病等診斷，基本上要拿到組織病理或者病原學(xué)才能確診，包括經(jīng)皮肺活檢、經(jīng)支氣管鏡肺活檢、EBUS-TBNA、R-EBUS、支氣管肺泡灌洗液等檢查。她強(qiáng)調(diào)，超聲支氣管鏡（EBUS）是通過安裝在支氣管鏡前端的超聲探頭，結(jié)合專用的負(fù)壓吸引活檢針，在超聲實(shí)時(shí)引導(dǎo)下經(jīng)支氣管針吸活檢（TBNA）。常規(guī)支氣管鏡僅能對(duì)氣管、支氣管腔內(nèi)的病變進(jìn)行觀察及操作。相比常規(guī)支氣管鏡檢查，EBUS能幫助醫(yī)生通過超聲定位支氣管腔外病變的具體位置，并能觀察血流，避開血管，通過針吸活檢獲得病變部位的細(xì)胞或組織，實(shí)現(xiàn)診斷疾病的目的，同時(shí)減少出血等并發(fā)癥，是一種安全性高、診斷率高、手術(shù)創(chuàng)傷小、重復(fù)性強(qiáng)的支氣管鏡活檢新技術(shù)。

哈醫(yī)大二院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科主任陳宏教授表示，氣管鏡檢查技術(shù)是呼吸系統(tǒng)疾病重要的診治手段，尤其對(duì)于呼吸系統(tǒng)疑難病、少見病、罕見病獲得病理或者病原學(xué)至關(guān)重要。哈醫(yī)大二院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科2021年完成268例EBUS-TBNA，2022年完成296例，且大部分患者局麻加鎮(zhèn)靜下就可完成，大大降低操作費(fèi)用，很多呼吸、腫瘤及胸外科患者慕名而來。哈醫(yī)大二院氣管鏡診療中心在診斷方面，例如氣道內(nèi)可見病灶活檢、刷檢、支氣管肺泡灌洗、縱膈肺門淋巴結(jié)或者腫塊行EBUS-TBNA，外周結(jié)節(jié)行R-EBUS或聯(lián)合Lungpro全肺導(dǎo)航系統(tǒng)或聯(lián)合C型臂進(jìn)行肺活檢，間質(zhì)性肺疾病行經(jīng)支氣管鏡肺活檢（TBLB），再結(jié)合經(jīng)皮肺活檢術(shù)，診斷基本無盲區(qū)。中心還開展了氣道內(nèi)惡性腫瘤光動(dòng)力治療、氣道內(nèi)支架置入等4級(jí)手術(shù)，科室青年骨干醫(yī)生也陸續(xù)開展了氣道內(nèi)腫瘤的冷熱消融、良性氣道狹窄球囊擴(kuò)張等技術(shù)。這些技術(shù)的發(fā)展使科室對(duì)呼吸系統(tǒng)疾病診治能力迅速提升，在全省處于領(lǐng)先地位，造福龍江百姓，并輻射至內(nèi)蒙及吉林等地。